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Las enfermedades raras tienen efectos en la salud bucodental y necesitan especial atención.

  • 28 de febrero, Dia Mundial de las Enfermedades Raras

  • Existen enfermedades dentales poco frecuentes que atacan excesivamente a la salud bucodental

  • En los casos de enfermedades raras es preciso que actúe un equipo multidisciplinar por sus posibles efectos en diversas partes del cuerpo. El odontólogo es uno de los profesionales que debe conocer esta condición y coordinarse con los demás especialistas y con el paciente.


Unas 8.000 personas viven con una enfermedad rara en Baleares, según datos facilitados por la consellera de Sanidad del Govern de les Illes Balears, Patricia Gómez, en una jornada específica desarrollada en Son Espases, el pasado mes de septiembre de 2022.

Según datos del último Registro Estatal de Enfermedades Raras a 1 de enero de 2020, había 530 personas vivas con alguna enfermedad rara en Baleares (Prevalencia puntual registrada a 1 de enero de 2020 por enfermedad rara y Comunidad Autónoma (C. A.) de residencia por 10.000 habitantes:

https://www.caib.es/sites/epidemiologia/es/boletines_de_la_red_espanola_de_enfemedades_raras-71341/)


Según la Federación Española de las Enfermedades Raras, para ser considerada como rara, una enfermedad específica sólo puede afectar a menos de 5 de cada 10.000 habitantes, o sea, son enfermedades muy infrecuentes pero que, tenidas en cuenta en conjunto, llegan a afectar a un número considerable de personas en nuestra Comunidad Autónoma.


¿Existen enfermedades dentales poco frecuentes que atacan excesivamente a la salud bucodental?

La respuesta es SÍ. Existen enfermedades con una prevalencia menor de 5 casos por cada 10.000 habitantes que afectan de forma especial la zona oral. Por ejemplo:


ANODONCIA: La anodoncia es la ausencia de uno o más dientes debido a problemas genéticos. Dependiendo del número de piezas dentales ausentes, la anodoncia se puede clasificar en anodoncia parcial, hipodoncia o agenesia (entre uno y cinco dientes); la oligodoncia (más de seis dientes); y la anodoncia total (ausencia total de dientes). La anodoncia no hace referencia a la pérdida de piezas dentales debido a traumatismos o caries, sino que se trata de dientes que nunca han llegado a formarse.


TALÓN CUSPÍDEO: Es un crecimiento que se desarrolla en la parte posterior de uno o más dientes y se presenta en la zona posterior de los dientes incisivos o caninos. Normalmente, su forma suele asociarse con la de la garra del talón de un águila.Es una anomalía dentaria poco común que puede ocasionar problemas como maloclusión, falta de espacio en la boca dificultando la salida de otros dientes, irritación de las encías, las mejillas y la lengua o acumulación de placa en el surco que existe entre el talón cuspídeo y el diente.


GEMINACIÓN DENTAL: La geminación dental, también conocida como doble diente, es una anomalía dentaria que presenta un diente de gran tamaño o de forma anormal y que parece estar formado por dos dientes. Según la publicación «Odontología Pediátrica», la geminación dental es muy poco frecuente. Los estudios muestran una incidencia de germinación entre el 0,05% y el 0,1% en la dentición permanente y del 0,5% en los dientes de leche.


DIENTES SUPERNUMERARIOS O HIPERODONCIA: Otra de las enfermedades dentales raras es la que hace referencia a los llamados dientes supernumerarios. La hiperodoncia es una anomalía en el desarrollo dental que provoca que una persona tenga un número excesivo de dientes. Se trata de una anomalía poco frecuente, ya que el porcentaje de población que lo padece oscila entre el 2% y el 3%.


DISPLASIA ODONTOMAXILAR SEGMENTARIA: Según el Portal de información de enfermedades raras y medicamentos huérfanos, Orphanet, la displasia odontolomaxilar segmentaria es un trastorno poco frecuente, caracterizado por el agrandamiento unilateral del hueso alveolar y la encía del maxilar superior izquierdo o derecho en la región que incluye desde la parte posterior de los caninos hasta la tuberosidad del maxilar. En la región agrandada se producen anomalías dentales como ausencia de algunos dientes, espaciamiento anormal y retraso en la erupción. Esta enfermedad dental rara puede provocar cambios en el crecimiento normal de los dientes y su morfología y alteraciones en las encías, como fibrosis leve (exceso del tejido fibroso).


ANQUILOSIS DENTAL: Se trata de una enfermedad dental rara que se caracteriza por la fusión de un diente al hueso alveolar. Esto impide su desarrollo y movimiento ortodóntico. La anquilosis puede afectar tanto a los dientes de leche como a los permanentes, aunque su prevalencia es mayor en la dentición primaria (entre 1,3% y 8,9%). Aunque no se conoce exactamente su origen, existen diversas teorías que apuntan al factor genético y la perturbación del metabolismo local del ligamento periodontal. Esta enfermedad puede ocasionar la pérdida del molar en retención o deformar la estructura de los dientes colindantes.


¿Qué otras enfermedades raras pueden tener efectos en la salud bucodental?

La mayoría de enfermedades afectan también a la salud bucodental. Aún así, algunas tienen más efectos en la salud de los dientes y las estructuras orales que otras. Por ejemplo:


ENFERMEDAD DE BUERGUER (TROMBOANGITIS OBLITERANTE): Es una enfermedad inflamatoria oclusiva segmentaria de las arterias y venas que causa trombosis y tiene mucha relación con la enfermedad periodontal y la flora bacteriana periodontal.


SÍNDROME DE PAPILLON LÉFÈVRE: Es una enfermedad hereditaria muy rara que se caracteriza por producir hiperqueratosis (desarrollo exagerado de la capa córnea de la piel de palmas y plantas), enfermedad periodontal precoz, con infección y sangrado frecuente de las encías, y pérdida de los dientes precoz (los definitivos pueden caer entre los 12 y los 14 años).Esta es una enfermedad que afecta entre 1 y 3 personas de cada millón.


SÍNDROME DE BEHÇET: En esta patología, el sistema inmune del paciente ataca los capilares sanguíneos, produciendo inflamaciones. Los signos orales suelen ser los principales para detectarla. En estos casos, las aftas bucales son muy comunes y dolorosas.


SÍNDROME DE NANCE-HORAN: Este síndrome es causado por un defecto del gen NHS, y causa dientes con formas inusuales, supernumerarios, ausencia de algunos dientes (agenesia), dientes retenidos o espacios muy amplios entre dientes (diastema). Asimismo, los incisivos pueden tener forma cónica, y los demás formas cónicas, cilíndricas o redondeadas.


OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA: Como su nombre indica, esta enfermedad hace referencia a una mala formación o desarrollo de los huesos, siendo también conocida generalmente como “enfermedad de huesos de cristal”. Es un grupo heterogéneo de trastornos genéticos que se caracterizan por fragilidad y poca masa ósea y gran susceptibilidad a fracturas. También puede causar dentinogénesis imperfecta, donde se afectan los tejidos duros del diente y lo debilitan.


ANQUILOSIS DENTAL: En este caso, puramente centrado en la cavidad bucal, el diente se fusiona con el hueso alveolar y se impide su movimiento y desarrollo.


PICNODISOSTOSIS O ENFERMEDAD DE TOULOSE-LAUTREC: Esta enfermedad, denominada por el famoso artista que la padeció, se basa en diversas anomalías óseas. A nivel maxilofacial y bucodental, los afectados presentan mandíbulas pequeñas, dientes supernumerarios, gran tendencia a las caries, mal implantados, con forma anormal (puntiaguda o cónica) y retraso en la erupción dental.


¿Cómo pueden, los afectados por las enfermedades raras, cuidar su salud oral?

Siempre es fundamental seguir unos buenos hábitos para cuidar nuestra salud bucodental, pero los afectados por estas enfermedades deben extremar las precauciones siguiendo buenos hábitos de higiene, alimentación, medicación etc.

En los casos de enfermedades raras, es preciso que actúe un equipo multidisciplinar, por sus posibles efectos en diversas partes del cuerpo. El odontólogo, por ello, es uno de los profesionales que debe conocer esta condición y coordinarse con los demás especialistas y con el paciente.



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