28 de febrer, Dia Mundial de les Malalties Rares
Hi ha malalties dentals poc freqüents que ataquen excessivament la salut bucodental
En els casos de malalties rares cal que actuï un equip multidisciplinari pels seus possibles efectes a diverses parts del cos. L'odontòleg és un dels professionals que ha de conèixer aquesta condició i coordinar-se amb els altres especialistes i amb el pacient.
Unes 8.000 persones viuen amb una malaltia rara a les Balears, segons dades facilitades per la consellera de Sanitat del Govern de les Illes Balears, Patricia Gómez, en una jornada específica desenvolupada a Son Espases, el mes de setembre de 2022 passat.
Segons dades del darrer Registre Estatal de Malalties Rares a 1 de gener de 2020, hi havia 530 persones vives amb alguna malaltia rara a Balears (Prevalença puntual registrada a 1 de gener de 2020 per malaltia rara i Comunitat Autònoma (CA) de residència per 10.000 habitants:
Segons la Federació Espanyola de les Malalties Rares, per ser considerada com a rara, una malaltia específica només pot afectar menys de 5 de cada 10.000 habitants, és a dir, són malalties molt infreqüents però que, tingudes en compte en conjunt, arriben a afectar un nombre considerable de persones a la nostra Comunitat Autònoma.
Hi ha malalties dentals poc freqüents que ataquen excessivament la salut bucodental?
La resposta és SÍ. Hi ha malalties amb una prevalença menor de 5 casos per cada 10.000 habitants que afecten de manera especial la zona oral. Per exemple:
ANODÒNCIA: L'anodòncia és l'absència d'una o més dents a causa de problemes genètics. Depenent del nombre de peces dentals absents, l'anodòncia es pot classificar en anodòncia parcial, hipodòncia o agenèsia (entre una i cinc dents); l'oligodòncia (més de sis dents); i l'anodòncia total (absència total de dents). L'anodòncia no fa referència a la pèrdua de peces dentals a causa de traumatismes o càries, sinó que es tracta de dents que mai no han arribat a formar-se.
TALÓ CUSPÍDEO: És un creixement que es desenvolupa a la part posterior d'una o més dents i es presenta a la zona posterior de les dents incisives o canines. Normalment, la seva forma sol associar-se amb la de la garra del taló d'una àguila. i la llengua o acumulació de placa al solc que existeix entre el taló cuspídeo i la dent.
GEMINACIÓ DENTAL: La geminació dental, també coneguda com a doble dent, és una anomalia dentària que presenta una dent de grans dimensions o de forma anormal i que sembla estar format per dues dents. Segons la publicació “Odontologia Pediàtrica”, la geminació dental és molt poc freqüent. Els estudis mostren una incidència de germinació entre el 0,05% i el 0,1% a la dentició permanent i del 0,5% a les dents de llet.
DENTS SUPERNUMERARIS O HIPERODÒNCIA: Una altra de les malalties dentals rares és la que fa referència a les anomenades dents supernumeràries. La hiperodòncia és una anomalia en el desenvolupament dental que fa que una persona tingui un nombre excessiu de dents. És una anomalia poc freqüent, ja que el percentatge de població que el pateix oscil·la entre el 2% i el 3%.
DISPLÀSIA ODONTOMAXILAR SEGMENTÀRIA: Segons el Portal d'informació de malalties rares i medicaments orfes, Orphanet, la displàsia odontolomaxil·lar segmentària és un trastorn poc freqüent, caracteritzat per l'engrandiment unilateral de l'os alveolar i la geniva del maxil·lar superior esquerre o dret a la regió que inclou des de la part posterior dels canins fins a la tuberositat del maxil·lar. A la regió engrandida es produeixen anomalies dentals com absència d'algunes dents, espaiament anormal i retard a l'erupció. Aquesta malaltia dental rara pot provocar canvis en el creixement normal de les dents i la seva morfologia i alteracions a les genives, com a fibrosi lleu (excés del teixit fibrós).
ANQUILOSI DENTAL: Es tracta d'una malaltia dental rara que es caracteritza per la fusió d'una dent a l'os alveolar. Això impedeix el seu desenvolupament i moviment ortodòntic. L'anquilosi pot afectar tant les dents de llet com les permanents, encara que la seva prevalença és més gran en la dentició primària (entre 1,3% i 8,9%). Encara que no se'n coneix exactament l'origen, hi ha diverses teories que apunten al factor genètic i la pertorbació del metabolisme local del lligament periodontal. Aquesta malaltia pot ocasionar la pèrdua del molar en retenció o deformar lestructura de les dents limítrofes.
Quines altres malalties rares poden tenir efectes en la salut bucodental?
La majoria de malalties afecten també la salut bucodental. Tot i així, algunes tenen més efectes en la salut de les dents i les estructures orals que altres. Per exemple:
MALALTIA DE BUERGUER (TROMBOANGITIS OBLITERANT): És una malaltia inflamatòria oclusiva segmentària de les artèries i venes que causa trombosi i té molta relació amb la malaltia periodontal i la flora bacteriana periodontal.
SÍNDROME DE PAPELLÓ LÉFÈVRE: És una malaltia hereditària molt rara que es caracteritza per produir hiperqueratosi (desenvolupament exagerat de la capa còrnia de la pell de palmells i plantes), malaltia periodontal precoç, amb infecció i sagnat freqüent de les genives, i pèrdua dels dents precoç (els definitius poden caure entre els 12 i els 14 anys). Aquesta és una malaltia que afecta entre 1 i 3 persones de cada milió.
SÍNDROME DE BEHÇET: En aquesta patologia, el sistema immune del pacient ataca els capil·lars sanguinis, produint inflamacions. Els signes orals solen ser els principals per detectar-la. En aquests casos, les aftes bucals són molt comunes i doloroses.
SÍNDROME DE NANCE-HORAN: Aquesta síndrome és causada per un defecte del gen NHS, i causa dents amb formes inusuals, supernumeraris, absència d'algunes dents (agenèsia), dents retingudes o espais molt amplis entre dents (diastema). Així mateix, els incisius poden tenir forma cònica, i les altres formes còniques, cilíndriques o arrodonides.
OSTEOGÈNESI IMPERFECTA: Com el seu nom indica, aquesta malaltia fa referència a una mala formació o desenvolupament dels ossos, sent també coneguda generalment com a “malaltia d'ossos de vidre”. És un grup heterogeni de trastorns genètics que es caracteritzen per fragilitat i poca massa òssia i gran susceptibilitat a fractures. També pot causar dentinogènesi imperfecta, on s'afecten els teixits durs de la dent i ho debiliten.
ANQUILOSI DENTAL: En aquest cas, purament centrada en la cavitat bucal, la dent es fusiona amb l'os alveolar i se n'impedeix el moviment i el desenvolupament.
PICNODISSOSTOSIS O MALALTIA DE TOULOSE-LAUTREC: Aquesta malaltia, denominada pel famós artista que la va patir, es basa en diverses anomalies òssies. A nivell maxil·lofacial i bucodental, els afectats presenten mandíbules petites, dents supernumeràries, gran tendència a les càries, mal implantades, amb forma anormal (puntiaguda o cònica) i retard en l'erupció dental.
Com poden, els afectats per les malalties rares, tenir cura de la salut oral?
Sempre és fonamental seguir uns bons hàbits per tenir cura de la nostra salut bucodental, però els afectats per aquestes malalties han d'extremar les precaucions seguint bons hàbits d'higiene, alimentació, medicació, etc.
En els casos de malalties rares, és necessari que actuï un equip multidisciplinar, pels seus possibles efectes a diverses parts del cos. L'odontòleg és un dels professionals que ha de conèixer aquesta condició i coordinar-se amb els altres especialistes i amb el pacient.
